Natrijev alfa-ketoizokaproat CAS:4502-00-5 Proizvajalec Dobavitelj

Natrijev alfa-ketoizokaproat je presnovek levcina, za katerega je znano, da inducira izločanje inzulina iz celic β trebušne slinavke.Ugotovljeno je bilo, da enteralna infuzija aα-ketoizokaproata izboljša endotoksemično stanje.Nastala ketonska telesa, pridobljena s pretvorbo, lahko služijo kot vir energije.Za kopičenje α-ketoizokaprojske kisline je značilna ketoacidurija z razvejano verigo, ki nastane zaradi pomanjkanja aktivnosti dehidrogenaze L-2-keto kisline z razvejeno verigo.α-ketoizokaprojska kislina povzroči disociacijo v reakciji oksidativne fosforilacije in deluje kot presnovni zaviralec α-ketoglutarat dehidrogenaze.Tako vodi do okvare mitohondrijske homeostaze, opažene pri ketoaciduriji z razvejano verigo.