Natrijev alfa-ketoizokaproat CAS: 4502-00-5 Proizvajalec in dobavitelj

Natrijev alfa-ketoizokaproat je levcinski presnovek, za katerega je znano, da povzroča izločanje insulina iz β-celic trebušne slinavke. Ugotovljeno je bilo, da enteralna infuzija aα-ketoizokaproata izboljša endotoksemično stanje. Nastala ketonska telesa, ki nastanejo z njegovo pretvorbo, lahko služijo kot vir energije. Kopičenje α-ketoizokaprojske kisline je značilno za ketoacidurijo z razvejano verigo, ki je posledica pomanjkanja aktivnosti L-2-ketokislinske dehidrogenaze z razvejano verigo. α-ketoizokaprojska kislina povzroča disociacijo v reakciji oksidativne fosforilacije in deluje kot presnovni zaviralec α-ketoglutarat dehidrogenaze. Posledično vodi do okvare mitohondrijske homeostaze, ki jo opazimo pri ketoaciduriji z razvejano verigo.